"ما الخطأ في وجهك": كيف أعيش مع متلازمة باري رومبرج
متلازمة باري رومبرغ - علم الأمراض نادر، نشأة الذي لا يزال غير مفهومة تماما من قبل الأطباء. يصاب الشخص المصاب بهذا المرض بالعضلات والأنسجة العظمية لنصف الوجه (هناك عدد أقل من الحالات التي يصيب فيها المرض كامل الوجه). يتطور المرض ببطء: كقاعدة عامة ، ضمور الجلد والأنسجة تحت الجلد ، ثم العضلات والعظام. في هذه الحالة ، عادة ما لا تتأثر الوظيفة الحركية للعضلات. يحدث الضمور غالبًا في الشفاه والعينين والأنف والأذنين. في كثير من الأحيان ، يؤثر على الجبهة والحنك واللسان ، ونادراً ما يكون ذلك - الرقبة والأجزاء الأخرى من الجسم.
يمكن أن يكون المرض خلقيًا ويمكن أن يتطور على خلفية التسمم أو الالتهابات أو الإصابات الجسدية. نتيجة لهذه العمليات ، يكون الوجه مشوهًا ويكتسب شكلاً غير متماثل: الجانب المصاب بالمرض يصبح أقل صحة. في بعض الأحيان يصاحب تطور المرض انخفاض في حساسية الجلد ونقص تصبغه وفقدان الحواجب والرموش. تحدثنا إلى البطلة ، في مواجهة هذه الحالة.
في كثير من الأحيان أسمع السؤال: "ماذا عن وجهك؟" كيف أجب على هذا ، أنا لا أعرف. لم أصب بأذى في الرأس ، ولم يضربني والداي ، ولم أُولد بهذه الطريقة. حدث تشوه وجهي في مكان ما خلال عامين - وهذا ليس على الفور ، كما يعتقد بعض الناس. لماذا اختارني متلازمة باري رومبيرج بالضبط ، حتى الآن ، لم يقل أي طبيب بالتأكيد. السبب المزعوم هو الصدمة في الطفولة. عندما كان عمري ست سنوات ، كنا نلعب نوعًا من اللعبة النشطة مع أختي الكبرى ، وكسرت ذراعي. أنا وضعت في المستشفى. بعد فترة من الوقت ، سقطت الحواجب والرموش ، وظهرت بقع حمراء بالكاد ملحوظة على الخد ، والتي أخذها الوالدان من أجل الحزاز. ثم لم يقترح أحد - لا أنا ولا عائلتي - أن يكون هذا مرضًا خطيرًا غير قابل للشفاء.
بعد فترة وجيزة من كسر ذراعه ، ظهرت آلام متواصلة. كانت عظام الذراعين والساقين مؤلمة بشكل خاص - على ما يبدو أن شخصًا ما كان يلويهم. كنت لا أزال أشعر بصداع ، ولم أستطع أن آكل ، أغمي ، لقد تقيأت. يبدو لي شيئًا مماثلاً ، يحدث أثناء نوبة صرع. في الوقت نفسه ، لم يصب الوجه ، كما يحدث غالبًا في الأشخاص المصابين بهذا المرض. هل شعرت في بعض الأحيان بالكاد هزات في العضلات.
بالكاد أتذكر طفولتي ، لأنني قضيت الكثير من الوقت في المستشفيات. ثم تم سحبي باستمرار من بيئة مريحة ومناسبة بالنسبة لي - لقد أرسلوني إلى مستشفى الإدارات التالية من المستشفيات. يبدو لي أنه في كل قسم جديد أضع الأطول. ربما كان الأمر كذلك ، لأن الأطباء لم يتمكنوا من فهم ما كان يحدث لي ، ولم يتعجلوا في السماح لي بمغادرة غرفة المستشفى.
حدث تشوه وجهي في مكان ما خلال عامين - وهذا ليس فورًا كما يعتقد بعض الناس
أخذتني أمي إلى مختلف المتخصصين ، وتجاهلوا جميعهم أكتافهم ولم يتمكنوا من إجراء تشخيص. منذ أن مر وقت طويل منذ تلك اللحظة ، لا أتذكر الكثير. أعتقد أن فترة حياتي كانت أكثر فظاعة بالنسبة لوالدي ، لأنها كانت في التسعينيات ، وعائلتي عاشت بشكل سيء للغاية ، ولم يكن هناك أطباء جيدون في إيركوتسك.
زرت أنا وأمي أخصائي الغدد الصماء ، أخصائي الأورام ، أخصائي الروماتيزم ، أخصائي الأمراض الجلدية ، لكنهم جميعًا لم يتمكنوا من إجراء تشخيص. كانت أمي في حالة من اليأس ، لذا قررت تجربة علاجات غير تقليدية. ذهبنا إلى العرافين ، الذين رأوا سبب المرض في خوف ، والمعالجين - حاولوا إزالة الضرر مني بمساعدة النبيذ الأحمر والكاهن - ترك الخطايا الأصلية ورأى المشكلة في أن الوالدين لم يعمدا.
بعد كل هذا ، قابلنا أخيرًا أخصائيًا مختصًا ، وكان طبيب أعصاب في مستشفى إيركوتسك الإقليمي للأطفال. لقد أرسلت لي لإجراء خزعة وللتشاور في معهد أبحاث أمراض الروماتيزم التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية. هناك تم تشخيصي بمتلازمة باري رومبرج ، وهي الأدوية الموصوفة التي كنت أتناولها منذ سنوات عديدة. عندما انتهى الأمر ، كان يجب طلبهم في موسكو - في إيركوتسك لم يكن هناك أي دواء ضروري.
بعد عام ، شعرت بتحسن كبير ، ولم أكن أصرخ من الألم المؤلم المستمر في العظام ، ويمكنني أن آكل - وهذا يعني أن العقاقير ساعدت حقًا. بدأت أذهب إلى المستشفى لتلقي العلاج للمرضى الداخليين بشكل متكرر أقل - مرة واحدة في السنة. وكان أكثر من غير سارة هناك بالنسبة لي التفتيش اليومي. أخذ رئيس الطبيب بطاقة العيادة الخارجية وقرأ سجلات حول سير المرض ، واستمع إليها طلاب الإقامة. نظرًا لأن مرضي نادر الحدوث ، فقد شعرت دائمًا بالاهتمام الخاص للأطباء وطلاب الطب. أعتقد أنه بعد ذلك كانت نفسية طفلي تعاني من صدمة. في كل مرة أجرى الأطباء الفحص ، نظرت إليهم بصمت ولم أتفاعل معه على الإطلاق ، شعرت كأنني خنزير غينيا. لكن مع مرور الوقت ، أصبحت المستشفيات بيئة مألوفة.
كنت محظوظًا مع الأطباء الذين قابلتهم في موسكو. لقد فعلوا كل ما هو ممكن ، من حيث المبدأ ، كان الأطباء الروس قادرين على القيام به في ذلك الوقت - لقد قاموا بتشخيص الأدوية الموصوفة ، ووصفوها ، والإعاقة المؤكدة ، مما ساعد بشكل كبير في شراء الأدوية باهظة الثمن. عندما تقدم المرض ، كان هناك أشخاص طيبون بجوار أسرتي لم يرفضوا المساعدة - الأقارب والزملاء والأمهات وأصدقاء الأسرة. لقد قدموا المال لرحلة إلى موسكو. أنا ممتن إلى الأبد لأمي ، ولا أستطيع حتى تخيل الجهد الذي احتاجته حتى لا تتخلى عني في تلك اللحظة.
وجاءت مغفرة في العاشرة من عمري عندما ذهبت إلى الصف الخامس. عدت إلى المدرسة نفسها حيث درست من قبل. لم يكن هناك المزيد من النوبات ، على الرغم من أنه في بعض الأحيان كان هناك ألم عظمي مؤلم ما زلت أشعر به. تلقيت نفس العلاج. مع مرور الوقت ، بدأت في إثارة الحبوب ، ورميتها بعيدًا ، وأخشى أن أخبر الطبيب أنني أشعر بالسوء. ثم لم أكن أعرف أن جميع أصعب الاختبارات كانت لا تزال قادمة ، لأن تشوه الوجه بحلول ذلك الوقت كان ملحوظًا بالفعل.
ذهبنا إلى العرافين ، ورأوا سبب المرض في خوف ، والمعالجين - حاولوا منعني من الإضرار بمساعدة النبيذ الأحمر ، والكاهن - ترك الذنوب الأصلية
درست في مدرسة جيدة ، لذلك لم أتعرض لأي مضايقات منهجية. لكنني ما زلت أشعر أن زملائي لم يعاملوني على قدم المساواة. في الطبقات الوسطى كان لدي ألقاب بابا ياجا و Terminator. من الجيد أن أختي درست في نفس المدرسة - كانت تحميني دائمًا من الجناة. ثم أدركت أن البيئة يمكن أن تكون عدوانية ، وأنا أحب قضاء الوقت وحده ، وقراءة الكتب والغوص في عالمي. كان من الصعب علي تكوين صداقات قبل سن الرابعة عشرة.
عندما بدأت سن البلوغ ، بالطبع ، كنت أرغب في ذلك. مثل نظرائي ، حاولت أن تبدو جذابة ، لكن كانت هناك مواقف عندما سمعت العبارة ، "بدلاً من الثناء ،" لماذا أنت رهيب جدًا؟ " في معظم الأحيان كان هؤلاء الرجال الذين أرادوا الالتقاء في الشارع. وكقاعدة عامة ، نطقوا جميعًا بهذه العبارة الرهيبة بمجرد أن رأوا وجهي.
عندما كنت في الثامنة عشرة ، تلقيت حصة تسمح بإجراء العمليات في المعهد المركزي لطب الأسنان وجراحة الوجه والفكين. في المجموع ، كان هناك ست عمليات جراحية ؛ أجريت العديد من عمليات زرع الوجه ، وقمت أيضًا بتصحيح شكل الأنف والشفتين. أتذكر كيف انتظرت في كل عملية تالية - بدا لي أنها ستجعلني أكثر سعادة ، رغم أنها لم تكن كلها سهلة.
بدءًا من العملية الثالثة ، بدأت أشعر بآثار التخدير وكيف تبقى عملية الزرع. كان الأمر صعباً نفسياً أيضاً ، لأنني بالتأكيد لم أستطع العمل مع النتيجة. في البداية أحببت كل شيء ، ثم بدا أنه كان يمكن أن يكون أفضل. ورأيت الكثير من الناس الذين فهموا أنهم بعد العملية يبدوون أفضل بشكل ملحوظ من قبلهم ، لكنهم في الوقت نفسه يعانون من حقيقة أنهم لا يبدون وكأنهم يحلمون به. ربما ، في البداية ، كنت أنا أيضًا مستعدًا للذهاب إلى غرفة العمليات عدة مرات كما أردت ، ولكن بعد ذلك أدركت أن هذه ليست الطريقة الوحيدة الممكنة للسعادة وأن معنى حياتي لا يصحح نفسي باستمرار ، لا يستحق قضاء الوقت في ذلك.
في التاسعة عشر من عمري ، ذهبت للدراسة في موسكو. اتضح أنه من الأسهل أن تضيع في الحشد. بعد هذه الخطوة فقط ، أدركت أنه في مسقط رأسي ، كان هذا أصعب شيء بالنسبة لي خلال اللحظات التي كنت خلالها في مكان عام. هذه الأماكن نفسها لم تخيفني ، لكن الطريق إليهم كان بمثابة اختبار. والآن يحدث نفس الشيء: عندما يذهب الناس لمقابلتهم ، فإنهم لا ينظرون إلي كشخص. أنا ملحق لهم. يمكنهم البحث والتقييم ، وليس النظر في مدى صحة ذلك. إنه المارة الذين غالباً ما يسمحون لأنفسهم بطرح أسئلة غبية أو إهانة.
الآن يحدث هذا أيضًا ، وفي مثل هذه اللحظات لا أحب نفسي. على سبيل المثال ، قبل عامين ، التقاني أحد أقاربي في حفل زفاف مع الأصدقاء. قال لي: "أنت رائع جدًا ، لكن كيف يمكنني أن أريك لأمي؟" أظن أنه كان يعني ظهوري وليس شيئًا آخر. نعم ، يبدو الأمر غريباً ، لكن حتى في موسكو يحدث هذا طوال الوقت - في الحانات ، وفي المترو والأماكن العامة الأخرى التي يمكن أن ينظر إليها الناس معي ، ويحاولون أن يلمسوا وجهي ، وينظرون إلى أصوات الانفجارات. من فضلك لا تلمسني عادة لا يعمل.
في السابق ، تلقيت المساعدة من مثل هذا الجهاز النفسي: عندما نظرت إلى تفكيري ، تخيلت أنني كنت فقط نصف صحي من وجهي ، والثاني ، متأثر بالمرض ، كان شخصًا آخر ، ولم يكن جزءًا مني. لقد استخدمت هذه الخدعة حتى لا أخاف من الخروج إلى الخارج. أحاول الآن أن أدرك نفسي تمامًا كما أنا ، رغم أنه صعب جدًا وغير ممكن دائمًا.
لقد حاول علماء النفس في كثير من الأحيان مساعدتي في هذا في مرحلة الطفولة والبلوغ ، لكنهم لم يسألوني أبدًا عن رأيي في نفسي ، ما إذا كان زملائي يؤذونني وما الذي أشعر به في تلك اللحظة. أتذكر مرة واحدة ، أثناء الاستشارة ، سألني عالم نفسي عن سبب تظاهره بأنه ليس لدي أي مشاكل. كنت حينها في العشرين من عمري. أعتقد أنه حتى ذلك الوقت ، تم تفويت اللحظة الضرورية لإجراء مناقشات مع أخصائي ، وأنشأت عائقًا قويًا بما فيه الكفاية لمثل هذه المحادثات مع شخص آخر.
بدلاً من المجاملة ، سمعت عبارة: "لماذا أنت رهيب جدًا؟" في معظم الأحيان كان هؤلاء الرجال الذين أرادوا الالتقاء في الشارع
لذلك ، أعتقد أن أي تدخل جراحي يجب أن يكون مصحوبًا بدعم نفسي. في هذه الحالة ، يجب أن يعمل المتخصص ليس فقط مع صدمات الماضي ، ولكن أيضًا مع التوقعات من المستقبل. قبل العملية ، من المهم أن نفهم أن الجراح ليس ساحراً ولا يحتاج المرء إلى توقع أي شيء خارق له. كنت أحاول دائمًا تذكر ذلك ، لكن مع ذلك كانت هناك تجارب ، وفقدت حقًا فرصة مشاركتها فورًا بعد العمليات.
في الأسرة ، يعتبر موضوع مرضي من المحرمات. لم نناقش أبدًا ما حدث لي عندما تقدم المرض وتغير مظهري. لا يزال الآباء يشعرون بالحرج لمناقشة هذا معي. في وقت ما أردت أيضًا أن أفكر أنه لم يكن هناك مرض ، لكنني الآن أحاول أن أفهم ما كان يحدث لي ، وأحاول أن أقبل نفسي كما أنا. الأصدقاء يدعمونني ، لكن في بعض الأحيان قد يسألون السؤال: "هل ترغب في تصحيح شيء آخر؟" لا ، لا أريد ذلك ، لأنني في هذه الحالة سأقضي حياتي وأنا أحاول أن أكون جميلة بشكل لا تشوبه شائبة بالنسبة لأولئك الذين يرونني كشيء غريب - هل يفحصون الوجه أو يسألون: "حادث؟" أريد حقًا أن أحب نفسي دائمًا ، لكنه أمر صعب ، لأن الغرباء يذكرونني دائمًا أنني لا أبدو مثلهم.
الصور: علاء سميرنوفا
