Prions: ماذا نعرف عن السناجب التي تقتل
البروتين - مواد البناء الرئيسية للجسم ومكون ثابت لنظام غذائي صحي. على الرغم من أن السناجب كانت تقلق الباحثين دائمًا ، إلا أن اهتمام الأخير تحول اليوم إلى نوع خاص هو البريونات. على الإنترنت كما لا يسمونه: "القاتل المثالي" ، "مفتاح الخلود" ، وحتى "جزيء الزومبي". يحير المجتمع العلمي حول كيفية استخدام البروتينات التي يمكن أن تدمر الدماغ بسرعة وبشكل حتمي ، لصالح البشرية. قررنا معرفة نوع البريونات ، وسألنا الخبراء عن البروتينات القاتلة التي يمكن أن تكون مفيدة للبشر.
لماذا نتحدث عنها
بدأت دراسة البريونات ، لأنها كانت سببًا للأمراض النادرة والخطيرة جدًا للإنسان والحيوان. من بينها مرض البقرة المجنونة ، حكة الغنم ، وعلى سبيل المثال ، الأرق القاتل للعائلة ، حيث يتوقف الشخص عن النوم عملياً ، ويموت في غضون 12-18 شهرًا على خلفية الخرف التدريجي. مثال آخر على مرض البريون هو مرض كروتزفيلد جاكوب ، الذي يؤدي إلى الوفاة في غضون ستة أشهر أو سنة بعد ظهور الأعراض الأولى ؛ يؤثر المرض على المخ ، وبالتالي تتطور اضطرابات الذاكرة والانتباه ، ثم اضطراب التنسيق والتشنجات. هذا الأخير مدرج في قائمة الأمراض الأكثر خطورة في العالم ، لأن الأطباء ببساطة لا يعرفون ماذا يفعلون بها. بدأ كل شيء بالمرض الغامض لكورو في بابوا غينيا الجديدة ، والذي بدا أنه لا يوجد لديه تفسير معقول.
كيف تجدهم
ترتكز قصة اكتشاف البريونات على فيلم مغامرة يحتوي على عناصر من الخيال: يبدو أنه يمكن أن يكون أكثر صحة من العيش في جزيرة جميلة في وسط المحيط ، على سبيل المثال في غينيا الجديدة؟ ولكن ذات مرة ، انهار مرض ذو طبيعة غير معروفة على شعب Fora ، والذي تجلى في اهتزاز قوي للغاية ، ومنع الشخص من المشي أولاً ، ثم الوقوف والجلوس. في النهاية ، كل ما كان المريض قادرًا عليه هو الكذب والارتعاش. الشلل يليه الموت. لمظاهر سريرية غير عادية ، ودعا السكان المحليين المرض كورو (تترجم باسم "يرتجف"). ذهب طبيب الأطفال وعالم الفيروسات كارلتون جيدوشيك إلى غينيا الجديدة لدراسة الأمراض المعدية ، بما في ذلك الدجاجة الغامضة. لقد فعل كل شيء: في عام 1976 ، حصل Gaidušek على جائزة نوبل "لاكتشافاته المتعلقة بالآليات الجديدة للأصل وانتشار الأمراض المعدية" ، تقاسمها مع Baruch Blumberg ، الذي اكتشف فيروس التهاب الكبد B.
ومع ذلك ، لم يكتشف Gaidushek البريونات المناسبة - لقد اقترح فقط أن الفيروس يسبب "جزيرا ممرضا" غير مرئي تحت المجهر. للقيام بذلك ، اضطر العالم إلى قضاء وقت طويل في الجزيرة ، والكشف عن بضع مئات من ممثلي الموتى المعاقين وحتى إرسال أعضاءهم (خاصة Gaidushek كان مهتمًا بالمخ ، الذي اكتسب بنية إسفنجية في المرضى) إلى زملائه من بلدان مختلفة. أكل الطقوس أكل لحوم البشر سبب الوباء بين شعب الصدارة: تمارس حتى بعد الحظر الرسمي للسلطات. الدوافع عاطفية: اعتقد فور أنه مع تناول لحم الشخص الميت ، فإن عقله أو قدراته أو مواهبه ستنتقل إليهم.
ما هو كل شيء؟
في البداية ، اعتقد العلماء أنهم عثروا على فيروس جديد أو جسيم فيروس. تشبه البريونات حقًا الفيروسات التي لا تحتوي على بنية خلوية - أي أنها لا تتكون من خلايا ، على عكس البكتيريا. الفيروس هو حمض نووي ، أي الحمض النووي أو الحمض النووي الريبي ، في قشرة البروتين. ولكن عندما تأثرت البريونات عن طريق تدمير هذه الأحماض ، بقيت الصفات المعدية الخطيرة. تدريجيا ، تم التوصل إلى أن البريون هو مجرد بروتين ، فقط مع بنية غير عادية. جميع جزيئات البروتين لها تكوين ثلاثي الأبعاد - إذا تم تبسيطه بشكل كبير ، فهذه هي الطريقة التي يتم بها وضع سلسلة الأحماض الأمينية في الفضاء. لذلك ، في البريونات ، هذا الهيكل غير طبيعي. بشكل مدهش ، مع التركيب الكيميائي "المعتاد" ، فإن هذا التكوين الشاذ هو ما يجعل البريون قاتلاً.
كيف يصبح البروتين الطبيعي غير طبيعي؟
أعطى الطبيب الأمريكي ستانلي بروسينر اسم السناجب التي تعمل ضد الإنسان. عند الجمع بين عبارة "البروتين" (البروتين) والعدوى (العدوى) ، حصل على "البريونات" ، وحددها كأحدث نوع من مسببات الأمراض البيولوجية ، وللمرة الأولى وصف مبدأ عملها. في عام 1997 ، حصل على جائزة نوبل عن عمله. اكتشف بروزينر أيضًا بروتينًا مُولِدًا بريون - كان يُطلق عليه بروتين بريون ، PrP. الشيء الأكثر إثارة للاهتمام هو أن جين الترميز PrP موجود في الكروموسوم البشري العشرين - أي أنه موجود في الحمض النووي لأي واحد منا. لكن فرصة تحوله إلى بريون ضئيلة للغاية ، ويعيش معظم الناس بهدوء دون التعرض لخطر الإصابة بأمراض البريون. ومع ذلك ، يمكن لخطأ واحد فقط في تخليق البروتين أن يحول PrPC العادي إلى PrP Sc غير طبيعي.
كما أوضح فاليري إليينسكي ، عالم الوراثة والرئيس التنفيذي لشركة جينوتيك ، فإن البريونات هي بروتينات عادية اكتسبت بنية غير عادية. هذا يتيح لهم تغيير بنية البروتينات المماثلة ، وتحويلها أيضًا إلى بريونات ، أي تحدث عملية مشابهة للإصابة. لبدء المرض ، يكون مظهر البروتين التالف الأول ضروريًا - يمكن أن يحدث هذا إما نتيجة لحدوث خطأ تلقائي أثناء تخليقه ، أو بعد بريون من الخارج ، من شخص أو حيوان آخر. ثم يبدأ سلسلة التفاعل.
يلاحظ رستم زيجانشين ، دكتوراه في الكيمياء ، أن سبب وآلية تحويل الشكل "الطبيعي" من بروتين البريون إلى مادة خطرة غير مفهومة اليوم. في التجارب المختبرية (في المختبر) ، هناك حاجة إلى عوامل إضافية مختلفة لهذا التحول. في نفس الوقت ، في التجارب على الحيوانات ، تطورت أمراض البريون عندما تم حقن بروتين البريون "الطبيعي" في الفئران ، والتي تخلو تماما من الجين الذي يقوم ببرمجته. ليس من الواضح ما الذي جعله يصبح "عدوانيًا" في هذه الحالة.
الشباب الأبدي أو الموت الحتمي
الآن يتحدثون عن حقيقة أن مرض الزهايمر أو مرض باركنسون ، على سبيل المثال ، قد يرتبط بآلية البريون. إذا كان الأمر كذلك ، فعندئذ يمكننا أن نتوقع ظهور طرق جديدة للعلاج أو الوقاية من هذه الأمراض الخطيرة. ومن المثير للاهتمام أن البريونات متشابهة في آلية العمل وبروتينات الخميرة - من الممكن أن تساعد الخميرة في دراسة هذه الجزيئات الغريبة. هناك أيضًا نقاش حول ما ستساعده البريونات في إيجاد علاج لمختلف الأورام الخبيثة أو عدوى فيروس العوز المناعي البشري ، وستصبح بالفعل "حجرًا فلسفيًا" يقود البشرية إلى حياة أبدية أو شباب أبدية. ومع ذلك ، في حين أن هذه التصريحات لا أساس لها من الصحة.
يوضح رستم زيغانشين أن دراسة بروتينات البريون ، شأنها شأن أي بحث في مجال البيولوجيا ، توسع حدود معرفتنا بالحياة. من وجهة نظر عملية ، يمكن أن تساعد النتائج في فهم كيف يتطور عدد من الأمراض الخطيرة ولكن غير المستعصية. ربما سنحصل على أداة للتعامل معهم. إذا فهمت كيف يتحول البروتين الطبيعي إلى حالة شاذة ، وتعلمت كيفية التحكم في هذه العملية ، فربما سنكون قادرين على البدء في الاتجاه المعاكس - أي تحويل البروتينات المرضية إلى بروتينات صحية ، ومعهم لإعادة الصحة إلى الأنسجة والأعضاء.
الصور: فليكر ، ibreakstock - stock.adobe.com
